Dermatology Online Journal

Sarcoma de Kaposi Clásico Diseminado: Reporte de un caso
Karla Moreno Vázquez¹, Rosa María Ponce Olivera¹, Jorge Peniche Rosado¹, Patricia Mercadillo Pérez¹, Tom Ubbelohde Henningsen²
Dermatology Online Journal 14 (3): 9

1. Servicio de Dermatología, Hospital General de México, O.D. karlymv@yahoo.com 2. Medicina Interna, Hospital Español de México. México D.F.

---

Abstract

An 86-year-old male presented with a disseminated dermatosis characterized by erythematous and violaceous papules and nodules of 0.5-1.0 cm in diameter. The upper and lower limbs were affected and lower limb edema was promiment. Upon histological examination the diagnosis of classic Kaposi's Sarcoma was confirmed. There is still controversy if Kaposi's Sarcoma is a true neoplasm, a proliferative reaction, or both.

---

Introducción

Aún se encuentra en controversia si el Sarcoma de Kaposi es una verdadera neoplasia, reactivación proliferativa o ambas. Se origina de las células del endotelio vascular y linfático. El Sarcoma de Kaposi Clásico (SKC) es una forma indolente, de progresión lenta y de mejor pronóstico. Se presenta en adultos mayores con alta incidencia en Italia, Grecia, Turquía e Israel.

Caso Clínico

Figure 1	Figure 2

Figure 3	Figure 4

Figure 5
Figures 1-5. Neofromaciones de aspecto nodular, eritematovioláceas

Paciente masculino de 86 años de edad con dermatosis diseminada que afectaba extremidades superiores e inferiores incluyendo plantas. Constituida por neofromaciones de aspecto nodular, eritematovioláceas, de tamaño variable de 0.5 a 1 cm de diámetro. A nivel de dorso y plantas de los pies, estas lesiones confluyen formando placas multilobuladas. También presentaba edema de extremidades inferiores (Figs. 1, 2, 3, 4 y 5). El paciente refirió evolución de 5 meses, sin síntomas y sin tratamientos previos. El paciente tenia como antecedentes diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina 500mg dos veces al día, hipertensión arterial en tratamiento con doxazosina 2mg al día. Los estudios de laboratorio realizados fueron normales incluyendo serología para HIV negativa.

Acudió a la Unidad de Dermatooncología con el diagnóstico clínico de Sarcoma de Kaposi, se efectuó biopsia de una lesión de antebrazo izquierdo.

En el examen histopatológico se encontró acantosis moderada irregular. En dermis superficial, media y profunda se identifica una proliferación constituida por numerosos capilares neoformados, espacios alargados entre las fibras de colágena que se interpretan como hendiduras vasculares y que contienen eritrocitos congestivos, entremezclados con células fusiformes de núcleos pleomórficos e hipercromáticos. Esta proliferación sustituye las fibras de colágena y rodea los anexos preexistentes (Fig. 6). Con la tinción de perls se observa entre la proliferación de células fusiformes y hendiduras vasculares abundantes hemsiderófagos (Fig. 7).

Figure 6	Figure 7
Figure 6. Tinción con He. Dermis superficial y media se observa una proliferación, mal circunscrita de células fusiformes con núcleos hipercromáticos, hendiduras vasculares y múltiples vasos capilares neoformados. Figure 7. Tinción de Perls. Entre la proliferación de células fusiformes y hendiduras vasculares se identifica abundantes hemosiderófagos

Con laboratorios normales, serología negativa para HIV, y ausencia de medicamentos inmunosupresores en la historia del paciente así como el reporte histológico se llega al diagnóstico de Sarcoma de Kaposi clásico.

Discusión

Moritz Kaposi dermatólogo Húngaro en 1872 lo describió por primera vez y lo llamó "sarcoma idiopático, múltiple, pigmentado de la piel" [1]. En 1912 Stenberg propone el nombre que actualmente lleva[2]. Se describen 4 variantes clínicas: clásico, endémico o africano, epidémico o asociado a SIDA y iatrogénico. El Sarcoma de Kaposi clásico (SKC) afecta a personas descendientes de judíos o mediterráneos, con un rango de edad de 26 a 90 años con una media de 64 años, predominio en hombres con una relación hombre a mujer de 15:1 [3, 4]. En cuanto a lo descrito en la literatura la edad y sexo corresponde a nuestro caso.

Existen varios factores que intervienen en la patogénesis: Chang et al. en 1994 utilizando PCR detecto secuencias virales de DNA de un herpes virus no reconocido, actualmente conocido como herpes virus 8 (HVH-8) [5], detectado en todas las variedades clínicas [6]. El HVH-8 tiene un tropismo por los linfocitos B y es posible que su reactivación ocurra a través de estas células [7]. Este virus tiene diversos genes con funciones oncogénicas, implicados en proliferación celular, apoptosis y angiogénesis. El SK contiene diversos tipos de células incluyendo endoteliales, eritrocitos, células inflamatorias y células fusiformes. Las células T CD8+, monocitos/macrófagos, células dendríticas, plasmáticas y fusiformes producen citocinas (IFN-y, FNTα y β, IL-1, IL-6, IL-8) que inducen la producción de factores angiogénicos y activación de células endoteliales que inducen proliferación vascular [8, 9]. Recientemente se ha señalado que existen variantes de genes inmunomoduladores que tienen influencia en el riesgo de desarrollo de SKC [10]. Existen autores que han encontrado una asociación positiva entre el SKC y determinados alelos de los antígenos de histocompatibilidad, lo que avala la hipótesis de un factor de predisposición genética [11].

El SKC su presenta a nivel de las porciones dístales de las extremidades inferiores como neoformaciones de aspecto nodular o macular, eritematovioláceas, evolución lenta y benigna. En raras ocasiones la enfermedad tiene una evolución de diseminación rápida con involucro de órganos internos, como el caso de nuestro paciente [12].

Existen diversas hipótesis de la causa de la progresión del SKC como: hiperactivación de la respuesta de TH1, reducción de los linfocitos totales y linfocitos B a nivel periférico y aumento de marcadores de activación inmunológicos [13], desregulación del gen celular Bcl-2 que contribuye a la expansión de células neoplásicas a través de un efecto anti-apoptosis [14].

Los pacientes con SKC pueden tener afección a mucosa oral, conjuntival, genital y afección visceral del tracto digestivo, hígado, pulmones, ganglios abdominales, médula espinal, corazón, riñones, cerebro y testículos. Tres por ciento de los casos de afección visceral no tienen lesiones cutáneas [2]. Alrededor de un tercio de los casos pueden presentar otras neoplasias principalmente linfoma no-Hodgkin [15].

El tratamiento del SKC se debe individualizar en cada paciente, los tratamientos incluyen: extirpación quirúrgica, crioterapia, radioterapia, vinblastina, vincristina y bleomicina intralesional, interferón alfa, quimioterapia sistémica con vinblastina, bleomicina y etopósido [2, 4, 16].

References

1. Kaposi M. Idiopathic multiple pigmented sarcoma of the skin. CA Cancer J Clin 1982:32:342-47.

2. Cancela Bertha R, Álvarez Gallegos V. Sarcoma de Kaposi clásico. Rev Cent Dermatol Pascua 2000; 9:6-10.

3. DiGiovanna JJ, Safai B. Kaposi's sarcoma: retrospective study of 90 cases with particular emphasis on the familial occurrences, ethnic background and prevalence of other diseases. Am J Med 1981;71:779-83.

4. Antman K, Chan Y. Kaposi's Sarcoma. N Engl J Med 2000;342:1027-38.

5. Chang Y, Cesarman E, Pessin MS. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science 1994:266:1865-69.

6. Pfrommer C, Tebbe B, Tidona CA, Wölfer U, Krengel S, Zeichardt H et al. Progressive HHV-8 positive classic Kaposi's sarcoma: rapid response to interferon α-2a but persistence of HHV-8 DNA sequences in lesional skin. Br J Dermatol 1998;139;516-19.

7. Monini P, Colombini S, Sturzl M, Goletti M, Cafaro A, Sgadari C, et al. Reactivation and persistence of human herpesvirus-8 infection in B cells and monocytes by Th-1 cytokines increased in Kaposi's sarcoma. Blood 1999;93: 4044-58

8. Bubman D, Cesarman E. Pathogenesis of Kaposi's sarcoma. Hematol Oncol clin N Am 2003;17:717-45.

9. Dourmishev LA, Dournishev AL, Palmeri D, Schwartz R, Lukac DM. Molecular Genetics of Kaposi's Sarcoma-Associated Herpesvirus (Human Herpesvirus 8) Epidemiology and Pathogenesis. Microbiol Mol Biol Rev 2003;67:175-212.

10. Brown EE. Associations of classic Kaposi sarcoma with common variants in genes that modulates host immunity. Cancer Epidemiol biomarkers Prev 2006;15:926-34.

11. Masala MV, Carcassio C, Cottoni F, Mulgaria M, Contu L, Cerimele D. Classic Kaposi's sarcoma in Sardina: HLA positive and negative associations. Int J Dermatol 2005;44:743-5.

12. Poljacki M, Duran V, Matic M, Gajinov Z, Stopjanovic S, Vranjes N. Disseminated classic Kaposi's sarcoma associated with human herpesvirus 8 infection. Case report. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2001;10:

13. Stratigos AJ, Malanos D, Touloumi G, Antoniou A, Potouridou I, Polydorou D, et al. Association of Clinical Progression in Classic Kaposi's Sarcoma with Reduction of peipheral B Lymphocytes and Partial Increase in Serum Immune Activation Markers. Arch Dermatol 2005;141:1421-26.

14. Pfrommer C, Tebbe B, Tidona CA, Wölfer U, Krengel S, Zeichardt H. Progressive HHV-8 positive classic Kaposi's sarcoma: rapid response to interferon α-2abut persistence of HHV-8 DNA sequences in lesional skin. Br J Dermatol 1998;139:516-19.

15. Joffe E, Dubilier LD. Case Report: Classic Kaposi's sarcoma. JAAPA 2005;18:;44-6.

16. Zidan J, Robenstein W, Abzah A, Tamam S. Treatment of Kaposi's Sarcoma with Vinblastine in Patients with disseminated dermal disease. IMAJ 2001;3:251-3.

© 2008 Dermatology Online Journal