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eScholarship
Open Access Publications from the University of California

Síndrome de Ross en varón de 38 años [Ross syndrome in a 38-year-old male]

  • Author(s): Pérez-García, Mª Pilar
  • Bernat-García, Josefa
  • Mateu-Puchades, Almudena
  • et al.
Main Content

Síndrome de Ross en varón de 38 años [Ross syndrome in a 38-year-old male]
Mª Pilar Pérez-García MD, Josefa Bernat-García MD, Almudena Mateu-Puchades MD
Dermatology Online Journal 19 (1): 6

Servicio de Dermatología, Hospital Doctor Peset, Valencia, Spain

Abstract

Ross syndrome is a rare partial dysautonomic syndrome defined by the classic triad of segmental anhidrosis, Adie's tonic pupil and arreflexia. In addition to a secretory and protective function, the sweating is responsible for thermoregulation, which is necessary for maintaining body homeostasis, therefore hypohidrosis may compromise the ability of the person to work or exercise in any environmental conditions. We present a case of Ross Syndrome in a 38-year-old male with heat intolerance, which interfered with his daily work practice.



Resumen

Además de tener una función secretora y protectora, la sudoración se encarga de la termorregulación, que es necesaria para mantener la homeostasis corporal, por ello la hipohidrosis puede comprometer la capacidad de la persona para trabajar o realizar ejercicio en cualquier tipo de condiciones ambientales. Presentamos a un varón de 38 años de edad diagnosticado de Síndrome de Ross al presentar hipohidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia.


Case report

Varón de 38 años de edad, natural de Marruecos, sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés, que acudió a nuestra consulta para valoración de hiperhidrosis de hombro y región dorsal derecha (Figura 1), desencadenada con la actividad física, de ocho años de evolución, que interfería con su práctica laboral diaria, al trabajar de albañil.


Figura 1Figura 2
Figura 1. Zona hiperhidrótica. [Figure 1. Segmental hyperhidrosis]

Figura 2. Test de minor: delimitación neta entre el área hipohidrótica y la hiperhidrótica. [Figure 2. Minor test: copious sweating on the upper left trunk with almost no sweating on the right side.]

Se realizó un test de minor, que puso de manifiesto hiperhidrosis en la mitad derecha y superior del tronco, que contrastaba con la hipohidrosis en región contralateral, con un límite perfectamente centrado en la línea media (Figura 2).


Figura 3Figura 4
Figura 3. Midriasis arreactiva a estímulos luminosos. [Figure 3. Mydriasis unresponsive to light]

Figura 4. Pupila midriática. [Figure 4. Midriatic pupil]

Con la exploración neurológica, se objetivó midriasis en ambos ojos, con falta de reactividad a estímulos luminosos (Figura 3 y 4). Además, los reflejos osteotendinosos de las extremidades estaban ausentes.

Por tanto, ante un paciente que presentaba una hipohidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia establecimos el diagnóstico de Síndrome de Ross. El paciente fue valorado por el servicio de Neurología, que solicitó una resonancia magnética nuclear cerebral, que fue normal, descartando posibles lesiones vasculares o compresivas.

Por nuestra parte, se inició tratamiento tópico con cloruro de aluminio, con respuesta favorable. También, se le informó para evitar aquellas situaciones que pudieran ocasionarle crisis de intolerancia al calor.


Comentario

El síndrome de Ross fue descrito por primera vez por Ross en el año 1958 [1], recogiéndose desde entonces, tan sólo 40 casos en la literatura.

Se caracteriza por la tríada: hipohidrosis/anhidrosis segmentaria, pupila tónica de Adie y arreflexia. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el motivo de consulta es la hiperhidrosis compensatoria que acompaña al cuadro clínico, debida a una reacción exagerada de las glándulas sudoríparas indemnes [2].

La hipohidrosis de los pacientes con Síndrome de Ross suele ser segmentaria y de instauración progresiva, con una extensión y distribución variables. Mediante estudios inmunohistoquímicos y el test de acetilcolina, se ha demostrado, en la zona hipohidrótica, la alteración de las fibras C postganglionares [3]. En los casos graves con grandes áreas de anhidrosis, pueden llegar a desarrollar intolerancia al calor.

Además puede asociarse a otras alteraciones del sistema nervioso autónomo, como hipotensión ortostática, síncopes vasovagales, palpitaciones, impotencia, colon irritable o disnea.

La pupila tónica de Adie, que hasta en un 50% de los casos puede ser bilateral, se produce por una denervación de las fibras parasimpáticas colinérgicas que van desde el ganglio ciliar al iris, originando una pupila midriática que no responde a la luz ni a la acomodación. El diagnóstico se establece al conseguir una rápida e intensa constricción pupilar al instilar metacolina y pilocarpina. Con el tiempo puede producirse una recuperación parcial del reflejo fotomotor.

La arreflexia es de instauración progresiva, pudiendo llegar a ser generalizada, sin acompañarse de alteraciones motoras ni sensitivas.

En el diagnóstico diferencial es importante tener en cuenta otros trastornos disautonómicos [4], como el síndrome del arlequín, cuando el paciente presenta únicamente una hipohidrosis segmentaria, o el síndrome de Holmes Adie, que asocia arreflexia con pupila tónica de Adie, sin alteraciones en la sudoración. Se considera que estos tres síndromes son en realidad variantes de la misma entidad, pero con distinta expresión clínica, como resultado de un daño generalizado de células ganglionares del sistema nervioso autónomo.

Normalmente los pacientes con Síndrome de Ross no requieren tratamiento. En los casos graves que lo precisen, existen varias opciones terapéuticas para la hiperhidrosis compensatoria, como la toxina botulínica, la iontoforesis, o la aplicación tópica de solución acuosa de glicopirrolato [6] al 5% con escasos efectos secundarios, pero con una respuesta parcial y transitoria, o la simpatectomía endoscópica [5], una técnica definitiva y con bajo índice de morbilidad, pero con riesgo de sudor reflejo postquirúrgico severo.

References

1. Ross AT. Progressive selective sudomotor denervation: a case with coexisting Adie' syndrome. Neurology 1958; 8: 809-817. [PubMed]

2. Ballestero-Diez M, Garcia-Rio I, Dauden E, Corrales-Arroyo M, Garcia-Diez A. Ross syndrome, an entity included within the spectrum of partial disautonomic syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 729-31. [PubMed]

3. Piqué E, Hernández-Ramos F, Santana Z, Pérez-Cejudo JA. Anhidrosis segmentaria asociada a pupila de Adie: un caso de Síndrome de Ross incompleto. Actas Dermosifiliogr. 2005; 96: 455-8. [PubMed]

4. Piqué E, Hernández-Ramos F. Hipohidrosis segmentarias. Piel. 2007; 22: 280-5.

5. Serra-Mitjans M, Callejas-Pérez M.A, Valls-Solé J, Grimalt-Santacana R, Rubio-Garay M, Iglesias-Sentís M. “Surgical treatment for compensatory hyperhidrosis in Adie syndrome” Arch Bronconeumol. 2004;40: 97-9 [PubMed]

6. Bajaj V, Haniffa M, Reynolds NJ. Use of topical glycopyrrolate in Ross syndrome. J Am Acad Dermol 2006;55:111-112. [PubMed]

© 2013 Dermatology Online Journal