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eScholarship
Open Access Publications from the University of California

Un nuevo caso de nevus oligemicus

  • Author(s): Sempau, Leticia
  • Alonso-Alonso, Teresa
  • González-Morán, Asunción
  • Prada, Camino
  • Lamoca-Martín, Marta
  • Rodríguez-Prieto, Manuel Ángel
  • et al.
Main Content

Letter: Un nuevo caso de nevus oligemicus
Leticia Sempau1, Teresa Alonso-Alonso1, Asunción González-Morán2, Camino Prada1, Marta Lamoca-Martín1, Manuel Ángel Rodríguez-Prieto1
Dermatology Online Journal 16 (8): 16

1. Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial de León, León, Spain. leticiasempau@gmail.com
2. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Asistencial de León, León. Spain


Abstract

Nevus oligemicus is a rare lesion characterized by selective vasoconstriction of the deep dermal vascular plexus compared with the superficial one. It has been suggested that it may be caused by increased sympathetic tone in the deep dermal vascular plexus or an abnormality of hormone receptors, which is why it is considered a functional nevus. Clinically, it presents as an asymptomatic, fixed, livid erythematous macule with a striking decrease in local temperature compared with surrounding healthy skin. CASE REPORT: We report the case of a 59-year-old man with a 2-year history of three large areas of persistent and asymptomatic livid erythema on trunk and flanks. These areas blanched under light pressure. Measurement of the surface temperature of the patch revealed a decrease of up to 2.5°C with respect to surrounding skin. Histology showed superficial dermal capillary dilatation without other significant findings. The fixed nature of the lesions, consistent histopathology, and the finding of localized hypothermia allowed the diagnosis of nevus oligemicus. CONCLUSIONS: The diagnosis is mainly clinical. Our case is the eleventh case of nevus oligemicus reported in the literature.


El nevus oligémicus, es una patología cutánea poco común, caracterizada por la aparición de una mácula rojo violácea, fija, característicamente fría a la palpación y en cuya histología sólo se aprecia una vasodilatación del plexo vascular superficial con cierta hiperplasia endotelial. Fue descrita por primera vez en 1981 por Davies. Le dio este nombre en relación con el nevus anémico en el cual tampoco se encontró ninguna anomalía histológica y sí una sensibilidad alterada a los receptores adrenérgicos. Se ha clasificado entre los nevus o hamartomas funcionales debido a que la coloración rojo violácea es parcialmente reversible mediante un bloqueo regional con anestésicos locales y a una disminución del flujo sanguíneo medido por pletismografía en relación con la piel circundante [1].

Aunque su etiología no está del todo aclarada, estos datos orientan a que la alteración se deba a una anomalía en los receptores adrenérgicos. Su diagnóstico es eminentemente clínico; se presenta como una mácula eritematoviolácea fija, que blanquea a la presión y en la que se objetiva, mediante termometría de contacto, una disminución de la temperatura con respecto a la piel de alrededor.

Tras una búsqueda en MEDLINE del término nevus oligemicus hemos encontrado únicamente cinco artículos con un total de diez casos descritos [1, 2, 3, 4, 5].

Recientemente hemos tenido la oportunidad de diagnosticar un nuevo caso de esta entidad. Se trata de un paciente varón de 69 años de edad, camionero, con antecedentes de hipertensión arterial e hipertrofia benigna de próstata, en tratamiento con lisinoprilo y torasemida. Refiere la aparición, hace más de un año, de 3 lesiones rojizas en cara anterior y a ambos lados del abdomen que no han cambiado en los últimos meses, frías a la palpación y sin otra sintomatología acompañante.


Figure 1Figure 2
Figura 1. En cara anterior del abdomen gran mácula eritematosa de bordes mal definidos

Figura 2. En cara lateral del abdomen mácula eritematoviolácea que blanquea a la presión de los puntos de sutura.

A la exploración física se aprecian 3 máculas eritematovioláceas en cara anterior y laterales del abdomen la mayor de 15 cm de diámetro, de bordes mal delimitados, que blanquean a la presión y frías a la palpación. Con la termometría de contacto se objetiva la disminución de 2ºC respecto a la piel de alrededor. Se le piden bioquímica, hemograma, coagulación, marcadores de autoinmunidad y tumorales siendo todos ellos normales a excepción de hiperbilirrubinemia de 1.8 mg/dl a expensas de la indirecta 1.4 mg/dl.


Figure 3
Figura 3. En dermis superficial se observa un aumento del calibre de los vasos del plexo vascular superficial manteniendo su número y sin infiltrado inflamatorio acompañante. (Hematoxilina-eosina, x4)

Se decide también realizar una biopsia en sacabocados de 4 mm de diámetro en la que se observa una epidermis normal. En la dermis papilar destaca una moderada dilatación de los vasos, con endotelio engrosado, pero sin alteración de su número ni distribución. Los vasos de la dermis profunda tienen un calibre ligeramente disminuido. No aparece infiltrado inflamatorio ni ningún otro hallazgo significativo.

Con estos hallazgos y revisando la literatura llegamos al diagnóstico de nevus oligémicus. Esta entidad parece estar debida a una disminución del flujo del plexo vascular, profundo responsable de la termorregulación. Esto produce esa frialdad característica y una dilatación del plexo vascular superficial compensatoria que daría ese color rojo violáceo de hemoglobina reducida. Los estudios que se han hecho han demostrado una respuesta normal a estímulos vasodilatadores y vasoconstrictores (histamina, turfil nicotinato, clobetasol en oclusión).

De los diez casos publicados anteriormente, la mayor parte están situados en el abdomen, dos localizaciones en muslo, uno en mama y el caso descrito por Dupré que está situado en un brazo. Este último caso, además, es el único con un factor desencadenante claro (baño prolongado en agua fría) y en el que se objetivan alteraciones neurológicas asociadas (disminución en la sensibilidad térmica) [2].

La única serie publicada, de Mallo y colaboradores, con 6 casos, sugiere la relación de la entidad con el sedentarismo y la obesidad. Cuatro de sus casos son camioneros, un opositor y un empleado de banca [5]. Nuestro paciente es también camionero y tiene sobrepeso. En el resto de artículos no se hace referencia al peso ni a la profesión.

Con estas manifestaciones clínicas, habría que hacer diagnóstico diferencial con eritemas inflamatorios, que son más fugaces y calientes a la palpación, con los angiomas planos en donde la histología muestra una proliferación de estructuras vasculares, con la eritrocianosis, que tiene una clara relación con el frío y suele asociar cambios histológicos. También podría hacerse diagnóstico diferencial con la livedo reticularis que aparece como un eritema reticular reversible con el calor y con la livedo racemosa, que muestra un eritema reticular no reversible asociado a cambios histológicos a nivel vascular.

Por último, cabe hacer diagnóstico diferencial con el exantema fijo medicamentoso en el que la biopsia mostraría un claro infiltrado inflamatorio y abundantes melanófagos a nivel de la dérmis papilar, además las lesiones aparecieron varios años después de comenzar con su medicación actual.

Queremos resaltar que, hasta donde sabemos, este es el undécimo caso descrito de esta entidad, probablemente infradiagnosticada por su escasa sintomatología y por ser poco conocida. También queremos recordar que es una patología más funcional que morfológica y de diagnóstico eminentemente clínico, siendo clave la reducción objetivable de la temperatura de superficie.

Para acabar, cabe destacar que nuestro paciente es obeso y de profesión sedentaria, al igual que los de la serie de Mallo y colaboradores [5].

References

1. Davies MG, Greaves MW, Coutts A, Kobza Black A. Nevus oligemicus, a variant of nevus anemicus. Arch Dermatol.1981;117:111-3. [PubMed]

2. Dupré A, Viraben R. Nevus oligemicus with sensory changes. Acta Dermatol Venereol. 1983;63:177-80. [PubMed]

3. Plantin P, Leroy JP, Guillet G. Nevus oligemicus: a new case. J Am Acad Dermatol. 1992;26:268-9. [PubMed]

4. Fays S, Truchetet F, Cuny JF. Hamartome oligemicus. Ann Dermatol Venereol. 2001;128:1334-5. [PubMed]

5. S. Mallo-García, P. Coto-Segura, C. Galache-Osuna y J. Santos-Juanes-Jiménez. Nevus oligemicus. Aportación de seis casos. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:301-4. [PubMed]

© 2010 Dermatology Online Journal