Fibrosis Endomiocárdica Tropical
Abstract
Un hombre de 45 años llega a nuestra clínica móvil después de caminar desde su pueblo a 20 km de distancia con tres días de fiebre, mialgias y fatiga que empeoran...
Main Content
La Fibrosis Endomiocárdica
Christine McBeth, DO, MSPH
Departamento de Medicina de Emergencia, La Universidad de California Davis
Traductor: Joshua Campista
La Presentación Clínica
Historial Médico
Mujer de 42 años de Uganda se presentó con falta de aliento por varios meses que empeoró rápidamente en los últimos dos días. Ella tiene una enfermedad del corazón de causa desconocida y hace 2 meses ella tuvo un pericardiocentesis, lo cual mejoró alguno de sus síntomas. Ella ha ganado peso, ha tenido edema, tos y falta de aire, progressivamente.
Examen Físico
| Presión arterial | Pulso | Frecuencia de Respiración | Saturación de Oxigeno | Temperatura |
|---|---|---|---|---|
| 65/30 | 145 | 48 | desconocido | 98.9F |
General:
Apariencia enferma y letárgica.
Cardiovascular:
taquicardia, pulso irregular, sin soplo, +distensión venosa yugular.
Respiratorio:
Sentada en la posición de trípode, taquipneica, estertores difusos.
Imágenes y Resultados del Laboratorio
Rayo X del Pecho: tamaño del corazón es normal, edema pulmonar difuso, sin derrame pleural o infiltrados pulmonares
Diagnóstico Diferencial Clínico
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Neumonía
- Cardiopatía reumática
- Tuberculosis
- Infarto de Miocardio
- Taponamiento Cardíaco
- Embolia Pulmonar
- Fibrosis endomiocárdica
Hallazgos de Imágenes de Ultrasonido
Key:
RA: Aurícula Derecha
LA: Aurícula Izquierda
RV: Ventrículo Derecho
LV: Ventrículo Izquierda
PCE: Derrame Pericárdico
IVC: Vena Cava Inferior
**: trombo en la aurícula
ventana subxifoidea: Derrame pericárdico es pequeño-moderado, aurículas de la izquierda y derecha son marcadamente ampliadas, un coágulo está en la aurícula derecha, no hay colapso de la aurícula derecha, apenas puede ver los ventrículos (son restringidos).
Eje corto paraesternal: Derrame pericárdico es moderado, la aurícula derecha es marcadamente ampliada, no podría imaginar al ventrículo derecho.
IVC (Vena Cava Inferior): La aurícula derecha es marcadamente ampliada con la vena cava inferior pletórica.
Diagnóstico Diferencial Basado en Imágenes
- Fibrosis endomiocárdica
- Efusión con Taponamiento Cardíaco
- Pericarditis Tuberculosa
- Miocardiopatía Dilatada
- Ruptura de la pared libre del ventrículo
Curso Clínico y / o Gestión Clínico
La paciente fue dado oxígeno y 80mg de furosemida por vía intravenosa. Según las imágenes del ultrasonido, la paciente no tuvo taponamiento cardíaco y por lo tanto no hicieron pericardiocentesis. Le dieron una infusión de epinefrina improvisada (poniendo 1mg de epinefrina en una bolsa de salina normal de 1,000mL) y le dieron antibióticos de amplio espectro. La paciente murió dentro de 24 horas.
El Diagnóstico
Fibrosis Endomiocárdica Tropical
Discusión
La fibrosis endomiocárdica tropical (FET) fue descrito en la década de 1940 y sigue siendo una causa complicada y enigmática de la miocardiopatía restrictiva. La mayoría de los casos han habido agrupados alrededor del ecuador en África, pero también han habido casos en Asia y Sudamérica. Esta enfermedad se ocurre más frecuente en las poblaciones pobres, tiene una distribución de edad bimodal (con picos a las 10 y 30 años), y tiene un pronóstico malo (mortalidad de 75% dentro de 2 años). La causa de FET no está claro, pero algunos han sugerido una causa multifactorial que incluye la pobreza, la malnutrición de proteína, la infección parasitaria y eosinofilia, la genética, y la autoinmunidad. La fase aguda está asociada con la inflamación y un nivel alto de eosinofilia, pero es difícil de diagnosticar. La fase crónica tiene síntomas del edema periférico, la ascitis, los signos de malnutrición, y se caracteriza por la fibrosis endocardíaca de los ventrículos y de las válvulas auriculoventricular, que puede causar la regurgitación mitral y tricúspide. Anormalidades de las válvulas pueden causar la dilatación de las aurículas, que puede causar fibrilación auricular y trombosis. La ecocardiografía es la prueba diagnóstica estándar con resultados de espesamiento endocardio, dilatación auricular, disfunción de las válvulas auriculoventriculares, retracción de los ventrículos y trombosis ápicalFET tiene un grosor normal del pericardio; esto ayuda a distinguirlo con la pericarditis tuberculosa. Opciones para tratamiento son los esteroides (por su efecto antiinflamatorio), aunque no mejoran la probabilidad de la supervivencia, tratamientos para los síntomas de la insuficiencia cardíaca, los anticoagulantes y las cirugías como la endocardectomía or la reparación de las válvulas, si estos servicios están disponibles.
La Referencias
- Grimaldi A, Mocumbi A, Freers J, et al. Tropical Endomyocardial Fibrosis: Natural History, Challenges, and Perspectives. J Circulation 2016; 133: 2503-2515.
- Beaton A and Mocumbi A. Diagnosis and Management of Endomyocardial Fibrosis. Cardiology Clinics 2017; 35(1): 87-98.