Dermatology Online Journal

Linear lichen planopilaris of the face (Liquen Plano Pilar lineal de la cara)
Nadia G Cañadas MD, Paula C Luna MD, Mauro D Etcheverry MD, Mabel J Nocito MD, Maria L Castellanos Posse MD, Carolina Marchesi MD, Romina A Garuti MD, Lucía E Carmona Cuello MD, Graciela Carabajal MD, Miguel A Mazzini MD
Dermatology Online Journal 16 (7): 11

Hospital Churruca, Buenos Aires, Argentina

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Abstract

Linear lichen planopilaris of the face is a rare variant of lichen plano- pilaris. Asymptomatic follicular papules in a linear configuration are the characteristic clinical features. The incidence is still unknown, but there are a few cases reported exclusively in male adults. We present the case of a fourteen-year-old girl with linear lichen planopilaris of the face. Improvement was obtained with the use of tacrolimus 0.03 percent ointment.

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Abstract

El liquen plano folicular lineal de la cara es una variante rara del liquen plano pilaris. Clínicamente se caracteriza por presentar pápulas foliculares, de distribución lineal, asintomáticas. Se desconoce su incidencia, y sólo hay casos aislados reportados, en adultos del sexo masculino. Describimos el caso de una paciente de 14 años de edad, con liquen plano folicular lineal de la cara, con buena respuesta al tratamiento con tracrolimus 0.03%.

Caso clinico

Figure 1

Se presenta una paciente de 14 años de edad con múltiples pápulas hiperqueratósicas con distribución lineal, que se extienden en cara, desde la comisura labial izquierda hacia el mentón y cuello, siendo la mitad superior hiperpigmentada y la inferior hipopigmentada (Figura 1). Las mismas eran asintomáticas, con un tiempo de evolución de cuatro meses. Sin afectar mucosas ni faneras, siendo la cutánea la única localización.

Figure 2	Figure 3

Estudio histopatológico: epidermis con ortoqueratosis e hiperqueratosis. En la interfase dermoepidermica, degeneración hidrópica con alteración vacuolar de las células basales y un infiltrado linfo-histiocitario alrededor de los folículos (Figuras 2 y 3). Se observan cuerpos de Civatte. La tinción con acido peryódico fue negativa. Se realizó inmunoflourescencia directa (IFD) que no reveló alteraciones específicas.

Análisis de laboratorio: Hepatitis B, C, Citamegalovirus, Epstein-Barr virus y anticuerpos anti-nucleares, negativos. Función tiroidea normal.

Se realiza el diagnóstico de liquen plano pilar lineal de la cara. La paciente realizó tratamiento tópico con tacrolimus 0.03% dos veces por día, durante cuatro meses, con resultado satisfactorio; desaparición de las lesiones papulosas y persistencia de las lesiones pigmentarias. Actualmente en control desde hace un año y medio.

Discusion

El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria de etiología y patogenia desconocida. Sus formas clínicas se clasifican según su morfología en: clásico, hipertrófico, actínico, folicular o planopilaris (LPP), atrófica, vesicoampollar, erosiva y ulcerosa, liquen plano pigmentógeno; y otras formas raras, según su configuración (lineal y anular), y el sitio afectado.

En una comunicación de Handa y Sahoo, de 87 casos de LP en edades pediátricas, sólo tres casos eran de LPP, pero sin caracterizar la configuración de la lesión [1].

El liquen plano pilar lineal de la cara (LPPL) es una variante rara del LPP descripta por Pringle en 1895. Es un desorden que afecta la unidad pilo-sebácea de etiología desconocida. No se ha descripto la incidencia del mismo y solo se han encontrado reportes aislados en pacientes adultos. Se desconoce su patogenia, pero los hallazgos histopatológicos similares al LPP, sugieren el mismo origen.

Clínicamente se caracteriza por presentar pápulas foliculares hiperqueratósicas, con una coloración violácea perifolicular. Afecta más frecuentemente la cara, mentón y cuello, y sólo un caso reportado localizado en tronco [2]. Suele afectar a hombres, en edades comprendidas entre 34 a 56 años. Presenta una distribución lineal, siguiendo en algunos casos las líneas de Blaschko. Son lesiones asintomáticas, aunque algunos presentan prurito leve. Algunos presentan fenómeno de Koebner [3].

Los diagnósticos clínicos diferenciales incluyen aquellas dermatosis que presentan una distribución lineal: el liquen estriado, nevos epidérmicos, enfermedad de Darier lineal, nevo verrugoso lineal inflamatorio (NEVIL) y raramente psoriasis lineal.

El estudio histológico de la pieza, es similar al encontrado en el LPP [3], presentando una reacción inflamatoria folicular, acompañada de destrucción de las células basales, sin comprometer la epidermis interfolicular.

La inmunoflourescencia directa (IFD) no es una herramienta clara para arribar al diagnóstico, ya que hay pocos casos reportados y no todos ellos tienen realizada la técnica. Negativa en algunos casos [3] coincidiendo con nuestra paciente, y otros con depósitos de C3 en zona de membrana basal del epitelio folicular [4]. La IFD es de ayuda diagnóstica para diferenciarlo del lupus eritematoso cutáneo [4].

Por nuestro conocimiento, hemos encontrado solo nueve casos descriptos de LPPL en la literatura [1-8], todos ellos hombres, en edades comprendidas entre 33 y 55 años. (Tabla 1) Difiere del LPP en que es más frecuente en mujeres y se asocia a alopecia cicatrizal.

Hay casos descriptos asociados con hepatitis C y enfermedades hepáticas, enfermedades tiroideas, infecciones virales, enfermedades autoinmunes, fármacos, vacunas y materiales descartables, similares a algunas asociaciones reportadas con el LPP, aunque como son pocos los casos reportados de LPPL, quizás solo sean datos aleatorios. Dentro de los factores desencadenantes, se observa más frecuentemente en sitios que presentan traumas, como en zona de la barba en hombres, y algunos de ellos con fenómeno de Koebner [3].

Se han descripto múltiples tratamientos: peeling y dermoabrasión, ácido retinoico tópico y corticoides, así como bajas dosis de ciclosporina [5] e hidroxicloroquina [4]; todos ellos con respuestas parciales.

En un paciente la lesión involucionó espontáneamente [6]. Un caso de tratamiento exitoso con pimecrolimus 0.1% tópico fue recientemente descripto [7].

Presentamos el caso de una paciente de 14 años de edad con diagnóstico de LPPL de la cara con buena respuesta al tratamiento con tacrolimus al 0.03% dos veces por día, con disminución de las lesiones papulosas, luego de cuatro meses de tratamiento. El periodo de seguimiento fue de un año y medio.

References

1. Handa S, Sahoo B. Childhood lichen planus: a study of 87 cases. Int J Dermatol. 2002 Jul;41(7):423-7. [PubMed]

2. Baker K, Pehr K. Linear lichen planopilaris of the trunk: first report of a case. J Cutan Med Surg. 2006 May-Jun;10(3):136-8. [PubMed]

3. Gerritsen MJ, de Jong EM, van de Kerkhof PC. Linear lichen planopilaris of the face.J Am Acad Dermatol 1999 Feb;40(2 Pt 1):284. [PubMed]

4. Chavarría Mur E, Fernández Vilariño E, Lázaro Tremul C, Aizpún Ponzán M, del Cura E. Liquen plano folicular lineal de la cara . Med cutan Iber Lat Am 2006; 34(6):300-302.

5. Yanaru E, Ueda M, Ichihashi M.: Linear Lichen planopilaris of the face treated with low-dose cyclosporin A. Acta Derm Venereol 2000 May;80(3):212. [PubMed]

6. Küster W, Kind P, Hölzle E, Plewig G. Linear lichen planopilaris of the face. J Am Acad Dermatol. 1989 Jul;21(1):131-2. [PubMed]

7. Infante L, Martinez del Sel J, Donatti L, Allevato M, Cabrera H. Liquen plano folicular lineal de la cara. Act Terap Dermatol 2009;32:14-17.

8. Giménez-García R, Lázaro-Cantalejo TE, Sánchez-Ramón S, Velasco Fernandez C. Linear lichen planopilaris of the face. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005 Nov;19(6):770-2. [PubMed]

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